概述

• 范围与目的：SSc是复杂的多器官疾病，需综合多学科指南
• 资格与排除标准：依ACR/EULAR 2013标准分类，不包含其他硬皮病谱系疾病

A部分：SSc管理的一般方法

早期弥漫性SSc管理

• 早期识别与诊断，转诊至专科中心
• 提供免疫抑制剂：MTX、MMF或静脉用CYC
• 不推荐D - Pen
• 部分情况可考虑ASCT
• 皮肤受累治疗：MTX、MMF、CYC、口服类固醇、利妥昔单抗
• CYC后考虑AZA或MMF维持改善

B部分：关键疗法与器官疾病治疗

雷诺现象与指端溃疡

雷诺现象

• 一线治疗：钙通道阻滞剂、血管紧张素II受体拮抗剂
• 其他可考虑治疗：选择性5 - 羟色胺再摄取抑制剂、α - 阻滞剂、他汀类
• 5型磷酸二酯酶抑制剂
• 严重/难治病例：静脉用前列腺素、指（掌）交感神经切除术

指端溃疡

• 多学科综合管理
• 优化口服血管扩张剂、镇痛、抗感染
• 先使用西地那非
• 严重活动期用静脉用前列腺素
• 复发/难治病例考虑5型磷酸二酯酶抑制剂、静脉用前列腺素、内皮素受体拮抗剂
• 严重/难治病例可考虑指（掌）交感神经切除术

肺纤维化

• 评估所有SSc患者肺纤维化情况
• 推荐静脉输注CYC，MMF可作为替代或后续治疗

肺动脉高压

• 依全面评估结果诊断
• 在英国肺动脉高压中心使用获批疗法

肠道疾病

• 质子泵抑制剂和组胺H2受体拮抗剂治疗胃食管反流和吞咽困难
• 促动力多巴胺激动剂治疗吞咽困难和反流
• 严重体重减轻患者考虑肠外营养
• 间歇性广谱口服抗生素治疗肠道细菌过度生长
• 止泻剂或泻药对症治疗腹泻或便秘

肾脏并发症

• 密切监测有风险患者血压
• 及时识别并使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗
• 难治性高血压可联合其他降压药

心脏疾病

收缩性心力衰竭

• 考虑免疫抑制联合或不联合起搏器
• 考虑植入式心脏复律除颤器
• 血管紧张素转换酶抑制剂、卡维地洛、选择性β - 阻滞剂

舒张性心力衰竭

• 利尿剂
• 钙通道阻滞剂

皮肤表现

• 保持皮肤充分保湿
• 抗组胺药治疗瘙痒
• 皮肤伪装、激光或强脉冲光治疗毛细血管扩张

钙质沉着

• 感染时用抗生素治疗
• 严重难治性钙质沉着考虑手术干预

肌肉骨骼表现

• 免疫调节治疗可能有益
• 关节炎或肌炎严重时按非SSc情况处理

ASCT治疗

• 用于预后不良的弥漫性SSc且无严重内脏器官表现

非药物干预

• 专家经验可能使非药物干预更有效

C部分：英国国民健康服务体系内的服务组织与提供

• 及时诊断、适当检查和综合管理